肺动脉冷却患者中的骨骼和呼吸肌功能障碍有哪些？

肠胃动脉高压病征的平滑肌和呼吸功用有哪些出现异常？

平滑肌高度依赖功用性毛细静脉网络和全身葡萄糖。全身静脉和葡萄糖功用出现异常以及慢性炎症会直接影响平滑肌的但会功用。尽管传统上认为 肠胃动脉高压（PAH） 的典M-症状（如失眠、呼吸急促和国家主义不耐受）是由任左心功用障碍惹来的，但近来的研究工作确实，骨骼和呼吸神经组织的出现异常是 PAH 病理学的原因（平面图）。值得注意，在生理原因下，平滑肌和呼吸肌平均占总体重的 40%，肾脏功用是肾脏储备极小的 PAH 病征国家主义战斗能力的不可或缺就其。然而，许多研究工作已经证实 PAH 中都的国家主义局限不仅仅是由于肠胃血流凝聚态受到直接影响。平滑肌和呼吸肌出现异常也是不可或缺的原因，例如1) 神经力量下降，2）从IM-转向更更容易失眠的IIM-纤维，3) 改变的激发-闭合耦合，4）增加神经蛋白质降解，5) 毛细静脉密度下降，6) 真核细胞功用受到直接影响的发生与 PAH 的相当严重总体无关。

肠胃动脉高压病征平滑肌和呼吸肌功用障碍的特点

在 PAH 中都长期以来观察到骨骼功用受到直接影响，最主要自由和非自由神经力量和耐力的下降，此外还据信了仅有吸气和呼气冲击的非同着下降。有趣的是，与对结核中风和慢性阻塞性肠胃病 (COPD) 病征的研究工作相比，大多数 PAH 研究工作据信的整个神经或纤维横截面积却没有没有变化。非同示 PAH 病征的神经 O2 用到受到直接影响，以外原因是平滑肌和呼吸肌毛细静脉密度非同着下降。结果确实，PAH 病征的毛细静脉比较大是由 microRNA-126 的降至惹来的，而 microRNA-126 的异位复建增加了 PH 分子生物学中都的毛细静脉密度和耐力战斗能力。microRNA-126 的降至与 VEGF（静脉自体生长因子）信号自体细胞有关，并且它或许对 PAH 肌有特异性，因为 COPD 病征的肌有但会的 microRNA-126 分子量。

迄今为止，关于 PAH 诱发肌病的病理生理学变化还没有并存的原理。与大多数复杂原因一样，这些前提最有可能是多诱因的。平滑肌更容易受到活动和负重变化的直接影响。日常贫困活动局限和国家主义体能训练后神经功用的改善确实，随着身躯活动的减少，这种肌病会随着疾病进展而恶化。此外，向快肌纤维的转变也是平滑肌出现问题的一个最不可或缺特点，在结核中风和 COPD 中都也有另据。然而，在没有久坐贫困方式为的纽平均肾脏协会心功用 2 级病征中都，PAH 中都的平滑肌出现异常已被发现和另据过，并且呼吸肌暴露于增强的机械负重。诊疗内科医生需要认识到，PAH 病征患有诱发肌病，由于神经功用丧失而导致功用下降的几率增加。研究工作确实，PAH 病征的体育锻炼可进一步提高贫困质量和功用战斗能力，从而强调了这一点。因此，诊疗内科医生应建议病征受邀肠胃康复计划并定期进行轻度阻力体能训练，以消除 PAH 诱发肌病的不良反应。

参考资料：

Nickel NP, Yuan K, Dorfmuller P, Provencher S, Lai YC, Bonnet S, Austin ED, Koch CD, Morris A, Perros F, Montani D, Zamanian RT, de Jesus Perez VA. Beyond the Lungs: Systemic Manifestations of Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Jan 15;201(2):148-157. doi: 10.1164/rccm.201903-0656CI. PMID: 31513751; PMCID: PMC6961748.